Descrizione:

FONDAMENTI. La neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN-1) è una sindrome tumorale dominante autosomale associata a neoplasia paratiroidea, gastroentero pancreatica (GEP) e pituitaria. Il gastrinoma e la GEP sono complicazioni endocrine comuni e letali. Una strategia di trattamento efficace di questi disordini deve ancora essere studiata. Gli autori cercano d’individuare il ruolo dell’analogo della somatostatina, octreotide per migliorare le caratteristiche della neoplasia GEP ipergastrinemica associata alla MEN-1.

METODI. 5 pazienti con MEN-1, con ipergastrinemia e sia sintomi di neoplasia GEP sia metastasi epatiche sono stati trattati con octreotide, 100 &mgr;g sottocute, 3 volte al giorno per 3 mesi.

RISULTATI. Il trattamento con octreotide ha portato ad una rapida risposta sintomatica e biochimica. In tutti i pazienti la gastrina nel siero è scesa a <25% del valore prima del trattamento. La sottounità alfa della glicoproteina nel siero (un indicatore dell’iperplasia cellulare simile all’enterochromaffin [ECL], carcinoma gastrico e malignità enteropancreatiche diffuse) era elevata nei tre pazienti. In ciascun caso si è normalizzata dopo il trattamento con octreotide. Metastasi epatiche erano presenti in due pazienti. La grandezza delle metastasi è diminuita fino al 15% durante il periodo di trattamento con octreotide. 4 pazienti prima del trattamento avevano sintomi come: letargia, spossatezza e dolore muscolo - scheletrico generale. Un notevole miglioramento sintomatico si è verificato in ciascun caso. Nessun paziente ha avuto effetti collaterali legati alla terapia con octreotide e tutti hanno continuato il trattamento dopo la fine della sperimentazione.

CONCLUSIONI. L’octreotide è un sicuro ed efficace supporto alle strategie chirurgiche per il trattamento della neoplasia GEP nei pazienti con MEN-1 ipergastrinemica.